التهاب عصبی نخاعی بینایی

بررسی اجمالی


التهاب عصبی نخاعی بینایی (دویک یا NMO) مانند حملات ام اس (MS) باعث ایجاد حملات التهاب عصب بینایی و التهاب نخاعی عرضی می شود.


در ام اس، التهاب عصب بینایی معمولاً باعث ایجاد آسیب بینایی در یک چشم می‌شود، در حالی که هر دو چشم ممکن است به طور همزمان در التهاب عصبی نخاعی بینایی (NMO) تحت تاثیر قرار بگیرند.
التهاب نخاعی عرضی - که به التهاب در هر دو طرف نخاع در یک سطح منفرد اشاره دارد - باعث ضعف و از بین رفتن احساس در پاها و - بسته به میزان بالای التهاب در نخاع –  گاهی اوقات باعث ازبین رفتن احساس در بازوها می شود. التهاب نخاعی عرضی همچنین می تواند بر عملکرد روده و مثانه تأثیر بگذارد. حملات التهاب نخاعی عرضی نسبت به MS بسیار شدید است و باعث علائم شدیدتری می شود - هر چند که همیشه اینگونه نیست.
آزمایش خون جدیدی که آنتی بادی های Aquaporin-4 را اندازه گیری می کند ، التهاب عصبی نخاعی بینایی (NMO) را در حدود 70 درصد موارد تشخیص می دهد.


Aquaporin-4 ، به عنوان AQP4 شناخته می شود ، یک پروتئین کانال آب است که توسط ژن AQP4 در انسان رمزگذاری شده است. AQP4 متعلق به خانواده aquaporin پروتئینهای غشایی انتگرال است که آب را از طریق غشای سلولی هدایت می کنند. تعداد محدودی از آکوپورین ها در سیستم عصبی مرکزی (CNS) یافت می شوند: AQP1 ،  AQP3، AQP4 ، AQP5 ، AQP8 ، AQP9 و AQP11 ، اما بطور اختصاصی تر AQP1 ، AQP4 و AQP9 در مغز و نخاع یافت می شود.


این آزمایش ممکن است تشخیص دهد که فرد مبتلا به NMO است حتی قبل از این که تمام علائمی را که منجر به تشخیص NMO می شود را داشته باشد. درمورد NMO بیشتر را از طریق انستیتوی ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (مؤسسات ملی بهداشت) ، انجمن التهاب نخاعی عرضی و وب سایت بنیاد گیتی جکسون کسب کنید.


درمان


اصلاح بیماری


در حال حاضر درمانی برای التهاب عصبی نخاعی بینایی (NMO) وجود ندارد ، اما دارویی به نام Soliris (eculizumab) وجود دارد، که برای درمان اختلال طیف عصبی التهاب عصبی نخاعی (NMOSD) تأیید شده است در بیماران بالغ که ضدآکوپورین4 (AQP4) هستند. آنتی بادی مثبت است.  Soliris در تاریخ 27 ژوئن 2019 توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده تصویب شد. برای دریافت اطلاعات بیشتر ، راهنمای دارویی را مطالعه نمایید.


قبل از تأیید Soliris ، از داروهای زیر برای کنترل سیستم ایمنی بدن برای کاهش احتمال حملات بیشتر استفاده شده است:


Mycophenolate mofetil (CellCept)
Rituximab (Rituxan)
Azathioprine (Imuran, Azasan)



درمان استاندارد مراقبت از حمله اولیه NMO شامل موارد زیر است:
کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا (به داخل ورید) و تبادل پلاسما (PLEX) در صورت عدم بهبود با کورتیکواستروئیدها. هدف PLEX کاهش سطح NMO-IgG در خون است. PLEX شامل از بین بردن خون از بدن از طریق تزریق و لوله گذاری است. از طریق یک سری مراحل ، پلاسما (قسمت مایع خون) از سلول های خونی جدا شده و با یک پلاسما مصنوعی جایگزین می شود. پلاسمای جایگزین و سلولهای خونی باهم ترکیب شده و از طریق یک مسیر داخل وریدی به بدن باز می گردند. این عمل چندین ساعت طول می کشد و ممکن است طی چند روز چندین بار تکرار شود.