بررسی اجمالی
Neuromyelitis optica و اختلال طیف (NMO، NMOSD)، یک اختلال خود ایمنی است که در آن سلول های سفید خون و آنتی بادی ها در درجه اول به اعصاب چشم و نخاع حمله می کنند ، اما ممکن است به مغز نیز حمله کنند. آسیب به اعصاب چشم باعث تورم و التهاب می شود که باعث درد و از بین رفتن بینایی می شود.از طرفی آسیب به نخاع باعث ضعف یا فلج در پاها یا بازوها، از بین رفتن احساس و مشکلات عملکرد مثانه و روده می شود. NMO یک بیماری عود کننده است. در طی عود، آسیب جدیدی به اعصاب چشم و یا نخاع می تواند منجر به افزایش ناتوانی شود. بر خلاف MS ، هیچ مرحله پیشرفته‌ای از این بیماری وجود ندارد. بنابراین ، بهترین راه جلوگیری از بروز حملات می باشد. علت NMO در بیشتر موارد به دلیل حمله خاص به کانال آب aquaporin-4 واقع در اعصاب چشم و نخاع است.
Aquaporins (AQPs) پروتئین هایی هستند که آب را درمیان غشاهای سلولی حمل می کنند. تست آزمایشگاهی بیش از 70٪ از بیماران NMO و NMOSD برای یک نشانگر آنتی بادی در خون موسوم به NMO-IgG (یک ماده قابل اندازه گیری در ارگانیسم که حضور آن نشانگر پدیده هایی مانند بیماری ، عفونت است. ) یا آنتی بادی آنتی AQP4 مثبت هستند. در مبتلایان به NMO که آنتی بادی های آنتی AQP4 در ازمایش های آنها منفی گزارش می شود ، ممکن است تا یک سوم آنتی بادی های خودکار علیه یک جزء میلین بنام گلیکوپروتئین های الیگودندروسیت میلین (MOG) مثبت باشد. افرادی که دارای آنتی NMO مربوط به MOG هستند به طور مشابه دارای التهاب نخاع عرضی و التهاب عصب چشم هستند ، اما به نظر می رسد بهبودی پس از حملات بهتر از بیماری مرتبط با آنتی AQP4 است.
چه کسانی به NMO مبتلا می شوند ، و چه زمانی؟
- بطور تقریبی 4000 نفر مبتلا به NMO در ایالات متحده و یک چهارم میلیون نفر در سراسر جهان وجود دارند.
- NMO در زنان (بیشتر از 80 درصد) بیشتر از مردان شایع است. NMO در تمام نقاط جهان رخ می دهد و ممکن است شایع ترین شکل بیماری دمیلینه کننده در برخی از جمعیت مانند آفریقایی ها ، آسیایی ها و بومیان آمریکایی باشد.
- NMO ممکن است در هر سنی - در کودکان تا 3 سال و بزرگسالان 90 سال - رخ دهد ، اما بیشتر اوقات بین 40 تا 50 سال ظاهر می شود.
تفاوت NMO با MS چیست؟
- NMO به عنوان یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می شود (جایی که سیستم ایمنی بدن در مقابل بدن سالم واکنش نشان می دهد و خود به عنوان یک تهدید است). در بیشتر موارد NMO ، سیستم ایمنی بدن کانال AQP4 را به عنوان مهاجم خارجی تشخیص می دهد و آنتی بادی ها را (NMO-IgG یا آنتی بادی ضد (AQP4 برای حمله به AQP4 بر روی سطح آستروسیت ها ایجاد می کند ، که به نوبه خود به آستروسیت ها آسیب می زند. آستروسیت ها سلولهای حمایتی در مغز ، نخاع و اعصاب بینایی هستند و اعتقاد بر این است كه آسیب به آستروسیت ها منجر به دمیلیلاسیون می شود. در موارد مرتبط با آنتی بادی های ضد MOG ، در نظر گرفته می شود که آنتی بادی های ضد MOG ممکن است باعث حمله به غلاف میلین و در نتیجه دیمیلیناسیون شوند.
- علائم معمولاً بعد از حمله NMO شدیدتر از حمله MS است.
- NMO به ندرت دارای یک مرحله پیشرفتی ثانویه مانند MS است. معلولیت حاصل از حملات حاد مکرر می باشد.
- NMO در سراسر جهان به ویژه در بین افرادی که سفیدپوست نیستند وجود دارد. ام اس در شیوع آب و هوای معتدل و سفید پوست ها شیوع بالاتری دارد.
- خستگی در NMO معمولاً نتیجه غیرمستقیم زندگی با بیماری و علائم آن (خستگی ثانویه) است. در ام اس ، خستگی هر دو اولیه (ناشی از روند بیماری خود) و ثانویه است.
- NMO معمولاً فقط در ابتدای بیماری بر عصب بینایی و نخاع تأثیر می گذارد ، اگرچه ممکن است ضایعاتی در سایر مناطق خاص مغز وجود داشته باشد. MS به طور معمول بر مغز و همچنین نخاع و عصب بینایی تأثیر می گذارد.
- NMO-IgG (آنتی بادی ضد AQP4) در مبتلایان به MS مشاهده نمی شود اما در 70 درصد از مبتلایان به NMO یافت می شود.
- در MS ، حمله های تکی معمولاً خفیف است. اثر تجمعی آنها با گذشت زمان ممکن است باعث ناتوانی و پیشرفت شود. در NMO ، این روند برعکس می باشد و بنابراین تشخیص زود هنگام حیاتی است. حملات حاد معمولاً شدید هستند و - اگر درمان نشوند - می توانند اثرات مخرب و جبران ناپذیری بر عملکرد داشته باشند.
برخی از افراد مبتلا به NMO بیماریهای خود ایمنی دیگری مانند سندرم Sjogren یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) نیز دارند.
