[نازلی]

۱۰ بیماری نادر و عجیب و غریب دنیا را بشناسید


در دنیا بیماری هایی هست که از لحاظ آماری بسیار نادرند اما افراد مبتلا به آن به دلیل دشواری شناخت پزشکی با مشکلات فراوانی رو به رو می شوند .

تعدادی از این بیماری ها به قرار زیرند:



Leukoencephalopathy-PML
PML، اختلالی عصبی است که موجب تخریب میلین، غشای چربی محافظ سلول‌های عصبی مغز و نخاع می‌شود و به عنوان ماده سفید سیستم عصبی مرکزی (CNS) نیز شناخته می‌شود. این بیماری بر اثر ویروسی به نام JV، به وجود می‌آید. نام این ویروس از ابتدای اسم بیماری که اولین بار به آن مبتلا شد، گرفته شده است. این ویروس بسیار شایع است و در 85درصد جمعیت بزرگسال وجود دارد. در افراد سالم غیرفعال است و تنها زمانی که سیستم ایمنی بدن به شدت ضعیف شده باشد مثل کسانی که مبتلا به ایدز یا بدخیمی‌های هماتولوژیکی هستند و در دریافت‌کنندگان اعضای پیوندی که برای جلوگیری از عدم پذیرش عضو پیوندی، داروهای ایمنی- بازدارنده مصرف می‌کنند موجب بیماری می‌شود. از هر 200هزار نفر تقریبا یک نفر به PML مبتلا می‌شود.


Paraneoplastic Neurologic Syndromes-PNS
سندروم عصبی پارانئوپلاستیک (PNS)، سیستم عصبی (مغز، نخاع، اعصاب و ماهیچه‌ها) بیماران سرطانی را تحت‌تاثیر قرار می‌دهد. واژه paraneoplastic یعنی سندروم عصبی به دلیل خود تومور ایجاد نشده بلکه به دلیل واکنش‌های ایمنی که تومور ایجاد می‌کند به وجود می‌آید. سیستم ایمنی نرمال بدن، این تومور را به عنوان مهاجم تصور می‌کند. وقتی که این اتفاق می‌افتد، سیستم ایمنی با استفاده از آنتی‌بادی‌ها و لنفوسیت‌ها برای مقابله با این تومور، پاسخ دفاعی می‌دهد. نتیجه این است که سیستم ایمنی خود بیمار باعث خسارات جانبی به سیستم عصبی می‌شود که گاهی بسیار شدید است. در بسیاری از بیماران، آسیبی که از سوی این پاسخ ایمنی به سیستم عصبی می‌رسد بسیار فراتر از آسیبی است که به تومور وارد می‌شود. تاثیرات PNS گاهی دایمی بوده و گاهی به طور کامل مرتفع می‌شود.


Dercum’s Disease
بیماری درکوم، اختلال بسیار نادری است که با رشد بافت چربی (لیپوماس) به صورت دردناک همراه است. این رشد عمدتا در بالای بازوها و ران رخ می‌دهد و زیرجلدی است. درد همراه با این بیماری اغلب بسیار شدید است. بیماری درکوم در بزرگسالان و عمدتا زنان شایع بوده و گاهی با اضافه‌وزن، افسردگی، بی‌حالی و گیجی همراه است. علت دقیق بیماری درکوم نامشخص است.



Familial Idiopathic Basal Ganglia Calcifications) Fahr’s Disease)
بیماری Fahr یک اختلال عصبی همراه با رسوب کلسیم (کلسیفیکاسیون) و از دست دادن سلول‌های مربوطه در نواحی خاصی از مغز مثل گانگلیون بازال است. این شرایط مرسوم به ایدیوپاتیک بازال گانگلیا کلسیفیکاسیون یا IBGC است چراکه هیچ توضیح واضحی برای چنین رسوب کلسیمی در این نواحی مغز (ایدیوپاتیک) وجود ندارد. علایم مربوطه شامل زوال تدریجی توانایی‌های شناختی (دمانتیا) و از دست دادن مهارت‌های حرکتی است. همزمان با تشدید بیماری، بیماران با فلج و از کارافتادگی به دلیل افزایش سفتی ماهیچه‌ها و محدودیت‌های حرکتی (فلج انقباضی) مواجه می‌شوند.


Neuromyelitis Optica) Devic’s disease)
Neuromyelitis Optica که به عنوان بیماری Devic (DD) شناخته شده است، اختلالی مزمن در بافت عصبی است که همراه با عفونت عصب بینایی و عفونت نخاع (myelitis) است. دو نوع از این بیماری وجود دارد. در نوع اول که شیوع کمتری دارد، حملاتی در فواصل زمانی کوتاه وجود دارد اما بعد از اولین حمله، عمدتا تکرار می‌شود. درنوع دوم که شایع‌تر است، حملات تکراری رخ می‌دهد و فاصله بین حملات ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها باشد.


Tardive Dyskinesia
Tardive Dyskinesia، اختلال عصبی حرکتی غیرارادی است که به دلیل استفاده از داروهای گیرنده دوپامین که جهت درمان مشکلات روانی یا گوارشی تجویز می‌شوند، ایجاد می‌شود. استفاده طولانی‌مدت این داروها باعث ایجاد اختلالات بیوشیمیایی در منطقه‌ای از مغز به نام جسم مخطط می‌شود. دلیل ابتلا به این بیماری در برخی از کسانی که چنین داروهایی را مصرف می‌کنند شناخته‌شده نیست. Tardive


Dystonia Landau Kleffner Syndrome
سندروم (Landau Kleffner (LKS، باعث از دست دادن درک و بیان کلامی (آفازی) به دلیل اختلال شدید الکتروانسفالیک (EEG) است و اغلب منجر به تشنج می‌شود.


Alpha-1-Antitrypsin Deficiency) A1AD)
نقص آنتی‌تریپسین آلفا-1 (A1AD) اختلالی ارثی است که همراه با سطح پایین پروتئینی به نام آنتی‌تریپسین آلفا-1 (A1AD) در خون است. این نقص منجر به مستعد بودن شخص به ابتلا به انواع بیماری‌ها مخصوصا امفیزما، بیماری کبدی یا در موارد نادر، بیماری پوستی به نام پانی کولیتیس می‌شود. نقص A1AD به پروتازها که نقش شکستن پروتئین را بر عهده دارند اجازه می‌دهد به بافت‌های مختلف بدن حمله کنند که منجر به تغییرات مخرب در شش‌ها (emphysema) و آسیب به کبد و پوست می‌شود.



Cyclic Vomiting Syndrome) CVS)
سندروم استفراغ گردشی (CVS)، اختلالی نادر است که همراه با حملات شدید تشنجی و استفراغ است. هر حمله ممکن است چند ساعت تا چند روز طول بکشد و بعد بیماران یک دوره بدون تشنج را سپری کرده و سپس این حملات دوباره آغاز می‌شوند. علایم دیگر این بیماری، رنگ‌پریدگی، بی‌رمقی، دردهای شکم و سردرد است. در برخی از کودکان مبتلا این بیماری ت شدید شده و در برخی دیگر با افزایش سن به میگرن تبدیل می‌شود. این بیماری بیشتر در کودکان مشاهده می‌شود. دلیل اصلی این بیماری ناشناخته است.

(Spinal Muscular Atrophy (SMA
آتروفی عضلانی نخاعی (SMA) به اختلالات ارثی گفته می‌شود که به دلیل از دست دادن سلول‌های عصبی خاصی به نام نورون‌های حرکتی ایجاد می‌شوند. نورون‌های حرکتی، ضربات عصبی را از مغز یا نخاع به ماهیچه‌ها یا بافت‌های غددی منتقل می‌کنند. از دست دادن این نورون‌ها منجر به ضعف فزاینده ماهیچه‌ها و آتروفی خصوصا در شانه‌ها و پشت می‌شود.


گردآوری : گروه سلامت سیمرغ

[sargol]

آشنايي با 10 بيماري ناشناخته و مرموز



بيماري هاي زيادي در جهان وجود دارند که پزشکان مي توانند با نوشتن چند جمله روي برگه نسخه آن را درمان کنند، اما در کنار اين بيماري ها سري ديگري از امراض نيز وجود دارند که براي درمان پزشکان و دانشمندان را دچار زحمات زيادي کرده اند. تحقيقات فراواني براي يافتن درمان و ريشه کني آنها انجام گرفته اما نسخه يي براي آنها کشف نشده يا ريشه اصلي آنها يافته نشده است. نشريه لايوساينس 10 نمونه از اين بيماري هاي مرموز و همچنان ناشناخته را معرفي کرده است.

بيماري مورژلونز؛اين بيماري مرموز که به تازگي کشف شده است نشانه هاي غريبي از خود نشان مي دهد و مبتلايان معمولاً از علائم ناخوشايندي که روي پوست بدن آنها به وجود مي آيد، شکايت مي کنند. برخي ريشه اين بيماري را توهمات ذهني مي دانند، اما برخي ديگر آن را بيماري واقعي و ناشناخته مي پندارند.

سندرم خستگي مزمن؛ يکي از بيماري هايي است که در گروه عوارض فيزيکي ناشناخته پزشکي قرار دارد و مبتلايان به اين بيماري به اندازه يي احساس خستگي مي کنند که گاهي براي روزها به خواب و استراحت مي پردازند.

بيماري کروتزفلد-جيکوب؛ يکي از نمونه هاي اين اختلال نادر مغزي به نام جنون گاوي شناخته مي شود و مي تواند در اثر خوردن گوشت آلوده گاو مبتلا بروز پيدا کند. بيماري CJD معمولاً سريع و کشنده است، اما پزشکان تاکنون موفق به کشف دقيق دلايل بروز اين بيماري نشده اند.

شيزوفرني؛ يکي از مرموزترين بيماري هاي رواني است و مبتلا در اين بيماري توانايي خود را در تشخيص واقعيت و توهم از دست مي دهد. از نشانه هاي بيماري هذيان گويي، توهم، سخن گفتن نامنظم و مختل، کمبود انگيزه و نبود احساسات است و منشاء اين بيماري و درمان آن مانند يک پازل دانشمندان را به خود مشغول کرده است.

اختلال در سيستم دفاعي بدن؛ «لوپوس» و «ام اس» از جمله بيماري هاي به وجودآمده تحت تاثير اين اختلال هستند. در اين اختلال اندام هاي بدن و فعاليت هاي عادي و معمولي آنها به عنوان دشمن شناسايي شده و توسط سيستم دفاعي مورد حمله قرار مي گيرند.

پيکا؛ مبتلايان به اين بيماري ميل اجتناب ناپذيري به خوردن مواد غيرغذايي مانند کاغذ، چسب يا گل دارند. با وجود اينکه اين بيماري معمولاً به کمبود مواد معدني در بدن ارتباط داده مي شود، متخصصان تغذيه و پزشکان تاکنون هيچ دليل قانع کننده يي براي توضيح بروز اين بيماري پيدا نکرده اند.

آنفلوآنزاي مرغي؛ از جمله بيماري هايي است که سيستم دفاعي انسان تقريباً در برابر آن مصونيتي ندارد و ابتلا به آن جان 50 درصد از مبتلايان را مي گيرد. تماس مستقيم با پرندگان مبتلا مي تواند منجر به ابتلا به اين بيماري شود.

سرماخوردگي؛ با وجود سالانه يک ميليارد مبتلا در ايالات متحده، پزشکان اطلاعات محدودي از اين بيماري در اختيار دارند. آبريزش بيني، سرفه و عطسه از نشانه هايي است که انسان ها بارها آن را در طول زندگي خود تجربه کرده اند.

آلزايمر؛ اختلال فرسودگي مغز و فراموشي پيشرفته تعداد زيادي از انسان ها در سرتاسر جهان را تحت تاثير خود قرار داده است. به دليل نبود درک درست از دليل بروز اين بيماري درماني قطعي نيز براي آن کشف نشده است.

ايدز؛ بيش از 20 سال از ظهور و کشف بيماري مرگبار ايدز مي گذرد و تاکنون هيچ درمان قطعي براي آن کشف نشده است. اين بيماري اکنون به عنوان يکي از مرگبارترين بيماري هاي جهان شناخته مي شود و اين گونه به نظر مي رسد که اولين بار از ميمون ها به انسان انتقال يافته است.




دسته بندي : علمی

منبع :پارس تولز