[نازلی]

نوروميليت اپتيكا (NMO) يا بيماري Devic يك بيماري نسبتا ناشايع نورولوژيك است كه اغلب بيماريMS را تقليد مي كند. اين بيماري معمولا خود را با حملات راجعه نوريت اپتيك و ميليت نشان مي دهد. برخلاف بيماريMS ، حملات بيمار اغلب با ايجاد سكل همراه است و گرفتاري سيستم عصبي مركزي خارج از عصب اپتيك و نخاع بخصوص در اوايل بيماري وجود ندارد. رفتار باليني متمايز بيماري، يافته هاي تصويرنگاري مغز و نخاع و اخيرا يافتن آنتي بادي مختص بيماري از نوع IgG برعليه كانالهاي آب Aquaporin - 4 اين بيماري را به عنوان يك بيماري مجزا از MS مشخص كرده است. پاسخ حملات بيماري به كورتيكواستروئيد ممكن است ناكافي باشد و به پلاسمافرز جهت درمان علامتي بهتر در حملات حاد نياز باشد. جهت پيشگيري از بروز حملات مجدد، درمان پروفيلاكتيك با ايمون ساپرسيو توصيه مي شود در اين مقاله دو مورد بيماري NMO با حملات نوريتاپتيك و ميليت همراه با يافته هاي تصوير نگاري مشخص گزارش مي شود كه در ابتدا بيماري MS را تقليد كردند و عليرغم عدم پاسخ به پالس متيل پرونيزولون، به پلاسمافرز پاسخ خوبي نشان دادند.


كليد واژه: نوروميليت اپتيكا، ام اس، نوريت اپتيك، ميليت، كورتيكواستروئيد، پلاسمافرز

***************************************************

مولتيپل اسکلروز

مولتيپل اسکلروز، شروع اين بيمارى که علت نامعلوم دارد در بالغين جوان است و شروع قبل از ۱۵ سال يا بعد از ۵۵ سال نادر است. نوريت اپتيک ممکن است اولين تظاهر بيمارى باشد. به‌علت موقتى بودن نقص بينائى و فقدان نسبى يافته‌هاى فيزيکى گاه به‌عنوان هيسترى قلمداد مى‌شود. ممکن است دوره‌هاى راجعه داشته باشد و چشم مقابل معمولاً درگير مى‌شود. بروز نوريت اپتيک در مولتيپل اسکلروز ۹۰% است و کشف درگيرى علامت‌دار يا ساب کلينيکال عصب اپتيک کليد مهم تشخيصى است.

ديپلوپى يک علامت زودرس شايع است که اکثراً از افتالمولژى بين هسته‌اى (.Internuclear O) ناشى مى‌شود. در اين حالت از ضايعه MLF; Medial Longitudinal Fasciculus ناشى مى‌شود. به‌علت پارزى رکتوس داخلى همين سمت، موقع گز به لترال سمت مقابل، اين چشم همراه چشم مقابل حرکت نمى‌کند و چشم مقابل نيستاگموس پيدا مى‌کند بنابراين در گيز به لترال دوبينى رخ مى‌دهد. در مولتيپل اسکلروز درگيرى MLF به‌طور شايع دوطرفه است لذا در گيز به لترال هر طرف، چشم همان سمت به لترال مى‌رود و نيستاگموس پيدا مى‌کند و چشم مقابل به‌سمت بينى نمى‌آيد. اگر هسته مربوطه درگير نشده باشد عملکرد رکتوس داخلى موقع همگرائى طبيعى است. علل کمتر شايع دوبينى ضايعه اعصاب VI يا III در ساقه مغز است.

نيستاگموس علامت شايع زودرس است و برخلاف بيشتر تظاهرات بيمارى که تمايل به پسرفت دارند اغلب دائمى (۷۰%) است.

التهاب داخل چشمى به‌ويژه غلاف‌دار شدن وريدى محيط شبکيه (ساب کلينيکال) در مولتيپل اسکلروز ديده مى‌شود. غلظت گاماگلوبولين CSF به‌طور شايع بالا است و باندهاى اليگوکلونال مى‌تواند افزايش يافته باشد که نشانه توليد موضعى ايميونوگلوبولينها‌ است. سطوح CD8 نيز ممکن است در CSF غير طبيعى باشد. گاه CSF طبيعى دارند به‌ويژه اگر روند بيمارى خفيف‌تر و يا حدت کمتر باشد. در اين بيمارى ميلين‌زدائى ماده سفيد رخ مى‌دهد لذا ابتدا فقط غلاف‌هاى ميلين دژنره مى‌شوند. در مراحل ديررس تخريب خود سلول عصبي، رشد زياد از حد بافت گليال و ارتشاح تک هسته‌اى رخ مى‌دهد. نقص‌هاى لايه فيبرهاى عصبى شبکيه (نوريت اپتيک ساب کلينيکال) در ۶۸% آنها قابل کشف است. VER ممکن است به اثبات درگيرى راه بينائى کمک کند. VER در ۸۰% موارد قطعي، ۴۳% موارد محتمل و ۲۲% موارد حدس زده شده مولتيپل اسکلروز غير طبيعى است. يک VER طبيعى در موارد حدس زده شده تشخيص را زير سؤال مى‌برد ولى با باندهاى الگيوکلونال مثبت يا غير طبيعى بودن درک کنتراست تشخيص با قطعيت بيشترى داده مى‌شود. CT اسکن و به‌ويژه MRI مى‌تواند ضايعات ميلين‌زداى ساب‌کلينيکال ماده سفيد را حتى در عصب اپتيک نشان دهد و نيز مى‌تواند اثبات کند که ضايعات منتشر است (سازگار با تشخيص مولتيپل اسکلروز).

سير بيمارى قابل پيش‌بينى نيست. رفت و برگشت بيمارى مشخصه است. افزايش دماى بدن ممکن است موقتاً باعث تشديد شود (پديد uhthoff). باردارى يا تعداد آن اثرى بر ناتوانى ندارد ولى خطر عود درست بعد از زايمان وجود دارد. شروع طى باردارى نسبت به شروع غير مربوط به باردارى پيش‌آگهى بهترى دارد.

درمان استروئيد به‌ويژه متيل پردينزولون وريدى در تسريع بهبود موارد عود حاد مفيد است ولى در ناتوانى نهائى يا ميزان عودهاى بيشتر اثرى ندارد. اينترفرون بتا سيستميک ميزان عود را به ميزان يک‌سوم تقليل مى‌دهد ولى بر ناتوانى درازمدت اثرى ندارد. هيچ درمانى که به‌طور قطع سير بيمارى پيشرونده مزمن را تحت تأثير قرار دهد وجود ندارد.

*******************************************************
نوروميليت اپتيکا (بيمارى Devic)

اين بيمارى که توسط بسيارى فرم شديد و حاد مولتيپل اسکلروز در نظر گرفته مى‌شود با نوريت اپتيک دوطرفه و ميليت عرضى مشخص مى‌شود. در اين بيمارى از دست دادن تحت حاد بينائى در يک چشم با درگيرى چشم مقابل و پاراپلژى دنبال مى‌شود. ۵۰% طى دهه اول به مرگ مى‌انجامد ولى بقيه ممکن است پيش‌آگهى بهترى از مولتيپل اسکلروز داشته باشند. شروع سريع استروئيد مى‌تواند بهبود عالى در بينائى ايجاد کند. واسکوليت سيستميک و سارکوئيدوز هميشه بايد رد شوند.
*******************************************************
انواع ديگر نوريت اپتيک

به‌ويژه در بچه‌ها ۲-۱ هفته بعد از عفونت ويروسى يا واکسيناسيون ممکن است نوريت اپتيک رخ دهد که اغلب دوطرفهٔ همزمان است. اين حالت هيچ همراهى با رخداد بعدى مولتيپل اسکلروز ندارد و گاه به‌صورت يک انسفالوميليت وسيع تظاهر مى‌يابد. درگيرى عصب اپتيک ممکن است در سندرم گيلن‌باره و SLE رخ دهد.

هرپس زوستر به‌ويژه فرم چشمى آن ممکن است باعث نوريت اپتيک شود (ناشى از واسکوليت يا تهاجم عصب). اين حالت حتى با درمان ضدٌ ويروس و استروئيد پيش‌آگهى بدى دارد. با گسترش AIDS درگيرى عصب اپتيک با سيفيليس، سل، کريپتوکوکوز، و CMV شايع‌تر شده است. بيمارى لايم، خراش گربه سارکوئيدوز، التهاب داخل چشمي، سلوليت يا واسکوليت اربيت، موکوسل سينوس‌هاى اسفنوئيد يا اتموئيد خلفى و موکورمايکوز نيز ممکن است باعث درگيرى عصب اپتيک شوند.

[sargol]

نوریت اپتیک و خطرMS
ساعت ۳:٠۳ ‎ق.ظ روز ۱۳٩٠/٥/۱۱


چنانچه بیماری دچار اختلال دید پیشرونده در ظرف مدت چند روز و همراه با درد چشم باشد که با حرکت بدتر شود، نامبرده مبتلا به نوریت اپتیک می‌باشد، شایعترین بیماری عصب باصره در افراد بین 15 تا 45 سال می‌باشد.
تشخیص نوریت اپتیک به صورت مسأله‌ی حادی بین چشم پزشکان و نورولوژیست‌ها درآمده است به 2 دلیل:

نوریت اپتیک غالباً اولین اندیکاسیون بالقوه‌ی بیماری ناتوان کننده‌ی MS می‌باشد.
ببش از400 هزار آمریکایی دچار MS بوده که از بیماریهای ناتوان کننده‌ی پیشرونده‌ در جوانان است.
مداخله‌ی‌ داروهای سیستم ایمنی ممکن است حمله آن را به تأخیر انداخته و سبب تعدیل دوره‌ی ناتوانی گردیده و چشم انداز بهتری برای بیماری گردد.
درمان آن گران و عوارض جانبی‌اش سنگین است و این امر باعث می‌شود تا در تشخیص دقیق نوریت اپتیک بیشتر دقت نموده تا اینکه بیمار در خطر MS را درمان نمود. اما برای اجتناب از بیماران به ریسک کم MS و درمان غیرضروری این ‌کار اهمیت دارد.
نوریت اپتیک عبارت است ازالتهاب عصب باصره که مشخص می شود با تاری دید، اشکال در دید رنگ و میدان بینایی. مثلاً بیمار رنگ قرمز را خاکستری یا تیره می‌بیند. نقص میدان بینایی ناشی از آکسونهای Demyelating بوده که به طور کلاسیک سکوسانترال و به صورت کمانی Arcuate و یا Altitudinal می‌باشد. انقباض مردمک را باید مشاهده نمود. بیمار مشکوک به نوریت اپتیک را باید ازنظر نقص آوران مردمکی به وسیله‌ی تاباندن نور از چشم چپ به راست و از راست به چپ و مشاهده‌ی کاهش پاسخ مردمک در چشم مبتلا بررسی کرد. فقط در یک سوم موارد معاینه‌ی ته چشم سر عصب باصره را متورم نشان می‌دهد. در دو سوم موارد در ابتدا دیسک اپتیک به نظر طبیعی می‌آید چرا که التهاب در پشت کره‌ی چشم می‌باشد.
چه کسانی مبتلا به نوریت اپتیک می‌شوند؟
در واقع نوریت اپتیک شکل ابتدایی MS بوده، یعنی بیماری سیستم ایمنی ناشی از اختلال سلولهای T که در اطراف عروق قرار گرفته‌اند و سبب شکاف در غلاف میلین و سبب جدا شدن آکسون و حمله به خود عصب می‌گردد. بیشتر بیماران مبتلا به MS دردوره‌ی بیماری خود مبتلا به ON (نوریت اپتیک)گردیده و ON در 20% از بیماران MS دیده می‌شود.
شیوع نسبی ON در جمعیت‌ها متفاوت است مثلاً در بانوان جوان اروپای شمالی 6.100.000 در سال است. در آمریکاییهای آفریقایی تبار کمتر شایع بوده اما در صورت بروز، بینایی را به شدت مختل می‌کند.
درصد بیماران ON که به صورت بالینی MS دارند، 2 حالت ضایعه‌ی عصبی جداگانه در زمان و مکان دارند که پس از حمله‌ی مقدماتی رو به افزایش می‌رود. پیشگویی این که بیمار ON آیا مبتلا به MS یا موجب آن می‌شود قابل بحث است. بررسی بر این اساس که تأثیر درمان برای تبدیل نوریت اپتیک به MS درجریان است.
درمان ON برای ارزیابی اثر درمان استروئیدی در فرم حاد آن به وسیله‌ی اینترفرون (In FB) B-La انجام شده است.
ONTT: حدود20سال قبل هنگامی‌که تشخیص ON داده می‌شد. پزشک باید مسأله‌ی پیشرفت MS را مطرح می‌نمود چرا که تشخیص MS وابسته به حمله‌ی دوم عصبی درآینده بود.
در مقابله با بیماری‌که حمله‌ی اولیهON داشته بسیاری از پزشکان پردنیزولون خوراکی و بعضی‌ها هم استروئید تزریقی و عده‌یی هم هیچ دارویی تجویز نمی‌کنند. در سال 1988 - ONTT، در حمله‌ی اول ON استروئید‌ها را در مرحله حاد ارزیابی نمود، بررسی را روی دوره‌ی درمانی ON و MS تغییر دادند. بیماران به 3 گروه تقسیم شدند:
دارونمای خوراکی - پردنیزولون خوراکی1 میلی‌گرم در هر کیلوگرم وزن بدن برای مدت 14 روز و متیل پردنیزولون وریدی250Mg -Qid برای مدت 3 روز، بدون توجه به نوع درمان اکثریت بیماران ON دید بسیاری خوبی پیدا کردند که شامل بررسی تیزبینی، دید رنگ، حساسیت کنتراست و میدان دید بود.
کورتن وریدی سبب تسریع در بهبود بود اما نتایج بینایی در طول یکسال بهتر نگردید.
بیمارانی‌که فقط پردنیزولون خوراکی دریافت داشتند2 برابر بیشتر دچار حمله‌ی ON نسبت به گروه دارونما و یا کورتن وریدی شدند. در بررسی 2 ساله‌ پس از حمله‌ی اولیه ON حمله‌ی جدید ON در30 درصد بیماران درمان شده با پردنیزولون خوراکی در مقایسه با 14درصد گروه کورتن وریدی و 16 درصد گروه دارونما بود. لذا پردنیزولون خوراکی نه تنها در بهبود ON موفق نبوده بلکه خطر افزایش حمله‌ی بعدی را در همان چشم یا چشم دیگر در مقایسه باگروه کورتن وریدی پس ازمدت 2 سال به خوبی نشان داد و لذا پردنیزولون خوراکی با دوز ذکر شده در درمان ON کنتراندیکه شد.
جالب اینکه بیمارانی که کورتن وریدی دریافت داشتند به نسبت سایر گروهها درصد کمتری مبتلا به MS گردیدند پس از 2 سال MS مشخص فقط در 5/7 درصد از افرادی که درمان کورتن وریدی داشتند در مقایسه با 13 درصد در آنهایی‌که کورتن خوراکی مصرف کرده بودند و 17 درصد درافرادی که پلاسبو دریافت کرده بودند، دیده شد.
اثرات مفید استروئید وریدی پس از 2 سال دیده می شود. با وجود این استروئید وریدی درمان انتخابی بیمار ON بوده خصوصاً در آنهایی که نیاز به بهبودی سریع دید داشته باشند.
بیمارانی‌که تحت نظر ONTT بین سالهای 1988، 91 قرار گرفته بودند از نظر ON به مدت 10 تا 12 سال پیگیری تشخیص بالینی MS درآنها به میزان 30 درصد درظرف مدت 5 سال و نزدیک به 40 درصد در ظرف مدت10 سال بود. این میزان در افرادی که در گروه پرخطر قرار گرفته‌اند و دربیمارانی‌که یک یا چند پلاک سفید 3 میلیمتری در MRI خودنشان می‌دهند بیشتر است، بیمارانی که در MRI دچار ضایعات Demyelinating باشند 56 درصد در معرض بیماری در یک دوره‌ی 10ساله می‌باشند. به عبارتی دیگر در بیمارانی که MRI آنها بدون ضایعه بوده در زمان ابتلا به ON شانس گرفتاری MS، 18 درصد خواهد بود. فقدان علائم بالینی ON دمیلینیتینگ، خطر MS راکاهش می‌دهد.

[maryamgoli]

man NMO daram va hichmoshkeli nadaram va ta onjaei ke midonam noe besiyar khafife MS hastesh

[shima2]

بالاخره دویک از ام اس بدتره یا خفیف تره؟

[sargol]

دویک شبیه ام اس است.

[shima2]

man NMO daram va hichmoshkeli nadaram va ta onjaei ke midonam noe besiyar khafife MS hastesh

شما بی حسی در اندام هاتون ندارید؟؟؟؟؟

[arman111]

ehtemale marg dar devic ta che hade?

[رامنا]

تا جاییکه من میدونم دویک هم مثل ام اس رفتارش تو افراد مختلف متفاوته. به طوریکه بعضیها ممکنه فقط یک حمله داشته باشن و دیگه تکرار نشه. بعضی ها ممکنه حملات با فاصله خیلی زیاد رو تجربه کنن و بعضی ها هم متاسفانه... اینکه میگن از ام اس بدتره علتش اینه که مغز توش درگیر نمیشه و حملاتش همیشه نخاع یا چشم رو درگیر میکنن و مکانیسم های ترمیم در نخاع به اندازه مغز گسترده نیستن و ترمیم تو نخاع نه اینکه اتفاق نیافته, نه, ولی به خوبی مغز نیست.
اما این به این معنی نیست که هرکسی دویک داره دیگه بره اشهدشو بخونه و با دنیا خداحافظی کنه...

اینکه میگن دویک میتونه باعث مرگ بشه فقط مال وقتیه که تنفس توش درگیر بشه... اونم تازه گاهی بهبودی به مرور حاصل میشه و گاهی نه...
خلاصه بچه ها همیشه جای امید هست... اونهایی که دویک دارین, نامید نباشین دویک هم اونقدرها وحشتناک نیست.

[yummy]

اگه دویک باشه تو نخاع پلاک هست؟
من تو حمله هام فقط چشام درگیر میشد...هر دفه یه چشمم تار میشد و با درد شدید.
یکی دوجا بهم گفتن شاید دویک باشه ولی آزمایش nmo منفی بود.
تو نخاعم پلاک نبود. پلاکای مغزی هم دیر خودشو نشون داد و به محض اینکه دکترم پلاک رو دید سینووکس رو برام شروع کرد. تو مدتی که سینووکس میزدم هیچ حمله ای نداشتم.
قبل سینووکس تقریبا دو سالی آزارام میخوردم که همچنان حمله داشتم.تا وقتی سینووکس رو داد.
اصفهان برای تایید داروم که ام آر آی م رو دیدن گفتن شما دویک داری سینووکس بزنی عمل عکس میده،
ولی دکترم میگفت nmo منفی بود اگه دویک بود با سینووکس جواب نمیداد برات.

[رامنا]

اگه دویک باشه فقط نخاع و عصب چشم درگیر میشه و مغز اصلا درگیر نمیشه.

دویک آزمایش nmo رو مثبت میکنه. هرچند مثبت شدن آزمایش nmo نمیتونه دلیل صد در صد بر دویک باشه. مثلا ممکنه کسی به دلیل نامشخص دچار یک ترنسورس میلیت (تخریب میلین در نخاع) بشه و این فقط یک تک حمله باشه و دیگه هم تکرار نشه اما تست nmo ش مثبت بشه.

آیا میشه کسی دویک داشته باشه و تست nmo منفی داشته باشه؟نمیدونم... ولی بعید میدونم که این گزینه ممکن باشه.

شما مرضی خانم هم پلاکهای مغزی داشتی و هم تست nmo تون منفی بوده, بنابر این احتمال دویک واقعا کمه...
هر چند لامصب تو نورولوژی تشخیص همیشه سخته...

به نظرم بیخیال شو و خودت رو بسپر به همون دکتری که بیشتر از همه بهش اعتماد داری و بعد هم به خدا توکل کن عزیزم... ایشالله که کوچولوت قدمش خوب باشه و مشکلات به تدریج کمرنگتر میشن