[نازلی]

سندروم يا بيماري بهجت





بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگهای بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد بصورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.

سندرم بهجت، یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد. علت این بیماری مبهم می باشد. این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا 50 درصد از بیماران دیده می شود . وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است . وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها 1 – 2 هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود . زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود . هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد.

علت

علائم

اصولا آنچه باعث بروز علايم اين سندرم است، واسكوليت يا همان تخريب عروق كوچك و متوسط است. اين تخريب در نهايت موجب از بين رفتن فعاليت ارگان مورد نظر مي شود. يكي ديگر از نشانه هاي بهجت، آرتريت يا التهاب مفاصل است كه اين آرتريت غالبا زانو و مچ پا را درگير مي كند. اما برخلاف ساير آرتروزها در دست و پا تغيير شكلي ايجاد نمي كند. در عده اي از بيماران ممكن است درگيري اعصاب مركزي يا گوارش هم ديده شود كه البته خيلي شايع نيست.

در حال حاضر تست تشخيصي خاصي براي اين سندرم وجود ندارد. تشخيص اين سندرم باليني بوده و از روي الگوي خاص علائم تكرا علائم مشخص مي گردد. در هنگام تشخيص بايد ساير گزينه هاي مرتبط را رد كنيم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمي دهند اما بروز آنها در هر زماني ممكن است. چون علائم بهجت مي تواند شبيه خيلي از بيماريها باشد، ممكن است در مراحل اوليه شناخته نشود. به همين دليل، براي اين كه معيار درستي براي شناسايي وجود داشته باشد پزشكان چنين گفته اند: اگر در سال بيش از 3 بار به آفت ساده دهاني مبتلا شديد و كنار آن 2 علامت از علايم ذكر شده ذيل را هم داشتيد حتما به ابتلاي بيماري بهجت شك كنيد.

1- زخم هاي عود كننده تناسـ لي

3- ضايعات پوستي

درمان

آسپرين و اينترفرون و كلشي سين نيز از داروهاي ديگري هستند كه براي درمان بهجت مورد استفاده قرار مي گيرند. در صورتي كه علائم بيماري با داروهاي فوق كاسته نشد اقدام به تعويض پلاسماي فرد مي كنند تا شدت علائم تا حدي كنترل شود.

پيش آگهي اين سندرم بستگي به تظاهرات باليني آن دارد. بدترين پيش اگهي متعلق به افرادي است كه دچار واسكوليت رتين (شبكيه) شده اند زيرا بروز اين حالت منجر به از دست رفتن بينايي فرد مي گردد. تشكيل آنوريسم هاي عروقي و احتمال گسيختگي آن و درگيري هاي عصبي، منجر به بروز فراموشي علي رغم انجام تمام مداخلات تهاجمي مناسب مي گردد.

نام اين سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترك به نام Hulusi Behçet مي باشد كه در سال 1937 به بيان اين سندرم پرداخت . وي به بيان علائم زخم هاي دهاني، زخم هاي ناحيه ژنيتال، التهاب داخل چشمي كه منجر به كوري مي شود را از خصوصيات اين سندرم بيان نمود