[نازلی]

بيماري بهجت چيست و آيا درمان دارد؟

سندروم يا بيماري بهجت اختلالي است كه چندين دستگاه بدن را درگير كرده و جزو بيماري هاي روماتولوژيك طبقه بندي مي شود. اين بيماري اغلب در افراد جوان بروز مي كند و مردان و زنان به يك نسبت درگير آن مي شوند. بيشتر موارد بيماري در مناطق سواحل مديترانه، خاورميانه و خاور دور ديده مي شوند. آيا اين بيماري ارتباطي با «جاده ابريشم» دارد؟ شايد. نخستين بار پزشك متخصص پوست و دانشمند تركيه يي Hulusi Behçet در سال 1924 اين سندروم را در يكي از بيمارانش گزارش كرد: البته در قرن پنجم قبل از ميلاد، بقراط نيز علايم اين بيماري را در كتاب خود شرح داده است. در سال 1947 يعني يك سال قبل از مرگ دكتر بهجت، كنگره بين المللي پوست، بيماري را رسما به نام بيماري بهجت نامگذاري كرد. در سال 1991 محقق مصري Sahar Saleem با همكاري محققان عربستاني درگيري دستگاه عصبي و مغز توسط بيماري بهجت را براي دنيا توضيح دادند.


علايم بيماري بهجت چيست؟

يكي از مهم ترين علايم آن ايجاد زخم هاي آفتي در حفره دهان است. معمولااين زخم ها دردناك هستند و در تمام مناطق دهان پراكنده اند. ولي اصلي ترين خصوصيت آنها، راجعه بودن شان است. يعني اگر شما دچار آفت هايي در دهان خود مي شويد كه منفرد هستند يا فقط يك بار ايجاد شده و ديگر تكرار نمي شوند، نبايد زياد نگران ابتلابه بيماري بهجت باشيد. علامت ديگري كه ممكن است در بيماري بهجت رخ بدهد، آفت هاي ناحيه تناسلي است كه پس از بهبود جاي آنها باقي مي ماند. اين آفت ها اگر ايجاد شوند با احتمال بيشتري مطرح كننده بيماري بهجت هستند. بيماري بهجت مي تواند در پوست ضايعه هاي مختلفي ايجاد كند، از التهاب هاي ساده پوستي تا زخم هاي عميق: ولي يك علامت تقريبا اختصاصي براي بيماري بهجت آزمون پاترژي (Pathergy Test) ناميده مي شود كه يك نوع از واكنش هاي پوستي است. در اين بيماران هرگونه خراشيدگي پوستي يا فروكردن سوزن، باعث ايجاد يك ناحيه قرمزرنگ نسبتا وسيع مي شود كه مركز آن همان محل تزريق يا فرورفتن سوزن است. يكي ديگر از علايم بيماري بهجت، ايجاد مشكلات چشمي است. معمولادر شروع بيماري، چشم هم درگير مي شود و درگيري آن مي تواند از يك التهاب ساده عنبيه تا درگيري عصب بينايي و در نهايت كوري متغير باشد. بنابراين بيماران مبتلابه بيماري بهجت در صورت ايجاد شدن ساده ترين علايم چشمي كه قبلاوجود نداشته است بايد سريعا تحت ويزيت چشم پزشكي و درمان هاي لازم قرار گيرند.

آيا بيماري بهجت مناطق ديگر بدن را نيز درگير مي كند؟

بهجت مي تواند در مفاصل بزرگ بدن بويژه زانو و مچ پا التهاب ايجاد كرده و باعث درد مفصلي شود.
لخته شدن خون در سياهرگ هاي پاها و دست ها نيز در بيماران مبتلابه بهجت ديده مي شود و بيشتر از افراد سالم اتفاق مي افتد.
درگير شدن سيستم عصبي بدن بويژه مغز و نخاع معمولابه شكل سردرد و اختلالات بينايي به همراه تهوع خود را نشان مي دهد.
دستگاه گوارش نيز ممكن است در طي بيماري بهجت دچار مشكلاتي از قبيل زخم هاي متعدد بويژه در روده شود.

آيا درماني براي سندروم بهجت وجود دارد؟

داروهاي مختلفي در درمان بيماران مبتلابه بهجت مورد استفاده قرار مي گيرند. در مواردي كه بيماري خفيف و محدود به آفت هاي دهاني يا تناسلي باشد، از درمان هاي موضعي استفاده مي شود. داروهاي كورتوني موضعي (پمادها يا كرم ها يا خميرها) اين درمان ها را تشكيل مي دهند. اما در مواردي كه بيماري اندكي شديدتر باشد درمان هاي خوراكي و تزريقي مورد استفاده قرار مي گيرند. درباره هر عارضه يي دارويي خاص ممكن است براي بيمار تجويز شود، بنابراين داروهاي مختلفي مانند تاليدوميد، آسپرين، كلشي سين، پردنيزولون، آزاتيوپرين و اينترفرون بسته به مورد و بسته به اينكه چه مشكلي براي بيمار ايجاد شده باشد، استفاده مي شوند. ديده شده كه شروع زودرس آزاتيوپرين در كنترل درازمدت بيماري بهجت تاثيرات خوبي داشته است. براي اطلاعات بيشتر درباره بيماري هاي روماتولوژيك مي توانيد از وب سايت مركز روماتيسم ايران استفاده كنيد: http: //www. rcr. ir براي يافتن اطلاعات بيشتر درباره بيماري بهجت، به وب سايت انجمن بهجت امريكا سر بزنيد:
http: //www. behcets. com/home. ivnu

[مریییم]

من یه روز محل کار با ارباب رجوعی برخورد داشتم که گفت بیماری بهجت داره و بینایی چشماشو از دست داده و به علت پالس کورتن کاملا پف کرده بود
اون موقع من حتی اسم این بیماری رو نشنیده بودم

[نازلی]

من 19 ساله بهجت دارم و اگه بهجت نبود من متوجه ام اسم نمی شدم
بهجتم الان تحت کنترلِ شبی یک عدد قرص (کلشی سین) می خورم ده سال پیش با تاری چشمم فکر کردم بهجتم عود کرده ولی با آزمایش متوجه شدند که ام اس دارم من جزوِ نوادر هستم چون هر چی بیماریِ خاصِ من دارم

[شهرزاد]

من اولین باره شنیدم نازلی

میشه بگی از کجا یا از چه آزمایشی میشه پی برد به این بهجت؟

خوندم عوارضی که داره آخه شبیه به علائمه ام اسم هست

[نازلی]

سندروم يا بيماري بهجت





بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگهای بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد بصورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.

سندرم بهجت، یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد. علت این بیماری مبهم می باشد. این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا 50 درصد از بیماران دیده می شود . وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است . وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها 1 – 2 هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود . زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود . هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد.

علت

علائم

اصولا آنچه باعث بروز علايم اين سندرم است، واسكوليت يا همان تخريب عروق كوچك و متوسط است. اين تخريب در نهايت موجب از بين رفتن فعاليت ارگان مورد نظر مي شود. يكي ديگر از نشانه هاي بهجت، آرتريت يا التهاب مفاصل است كه اين آرتريت غالبا زانو و مچ پا را درگير مي كند. اما برخلاف ساير آرتروزها در دست و پا تغيير شكلي ايجاد نمي كند. در عده اي از بيماران ممكن است درگيري اعصاب مركزي يا گوارش هم ديده شود كه البته خيلي شايع نيست.

در حال حاضر تست تشخيصي خاصي براي اين سندرم وجود ندارد. تشخيص اين سندرم باليني بوده و از روي الگوي خاص علائم تكرا علائم مشخص مي گردد. در هنگام تشخيص بايد ساير گزينه هاي مرتبط را رد كنيم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمي دهند اما بروز آنها در هر زماني ممكن است. چون علائم بهجت مي تواند شبيه خيلي از بيماريها باشد، ممكن است در مراحل اوليه شناخته نشود. به همين دليل، براي اين كه معيار درستي براي شناسايي وجود داشته باشد پزشكان چنين گفته اند: اگر در سال بيش از 3 بار به آفت ساده دهاني مبتلا شديد و كنار آن 2 علامت از علايم ذكر شده ذيل را هم داشتيد حتما به ابتلاي بيماري بهجت شك كنيد.

1- زخم هاي عود كننده تناسـ لي

3- ضايعات پوستي

درمان

آسپرين و اينترفرون و كلشي سين نيز از داروهاي ديگري هستند كه براي درمان بهجت مورد استفاده قرار مي گيرند. در صورتي كه علائم بيماري با داروهاي فوق كاسته نشد اقدام به تعويض پلاسماي فرد مي كنند تا شدت علائم تا حدي كنترل شود.

پيش آگهي اين سندرم بستگي به تظاهرات باليني آن دارد. بدترين پيش اگهي متعلق به افرادي است كه دچار واسكوليت رتين (شبكيه) شده اند زيرا بروز اين حالت منجر به از دست رفتن بينايي فرد مي گردد. تشكيل آنوريسم هاي عروقي و احتمال گسيختگي آن و درگيري هاي عصبي، منجر به بروز فراموشي علي رغم انجام تمام مداخلات تهاجمي مناسب مي گردد.

نام اين سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترك به نام Hulusi Behçet مي باشد كه در سال 1937 به بيان اين سندرم پرداخت . وي به بيان علائم زخم هاي دهاني، زخم هاي ناحيه ژنيتال، التهاب داخل چشمي كه منجر به كوري مي شود را از خصوصيات اين سندرم بيان نمود