[6] مولتيپل اسکلروز (MS)
با التهاب مزمن و تخريب انتخابى ميلين CNS مشخص مى‌گردد. دستگاه عصبى محيطى مبتلا نمى‌شود. از نظر پاتولوژيکى به اين ضايعات چندکانونى همراه با اسکار پلاک مى‌گويند. گمان مى‌رودکه اتيولوژى آن خودايمنى باشد و عوامل ژنتيکى و محيطى استعداد ابتلاء به آن را معين مى‌کنند. ۳۵۰،۰۰۰ آمريکائى MS دارند. شروع بيمارى غالباً در اوايل يا اواسط بزرگسالى است و زنان حدوداً دو برابر مردان دچار اين بيمارى مى‌شوند.
[7] تظاهرات بالينى
شروع بيمارى مى‌تواند پر سر و صدا يا تدريجى باشد. بيشترين شکل بيمارى وقوع حملات راجعه اختلال عملکرد نورولوژيک به‌صورت موضعى است که به‌طور تيپيک هفته‌ها يا ماه‌ها طول مى‌کشد و به‌دنبال آن بهبودى به‌درجات مختلفى حاصل مى‌شود. تعدادى از بيماران از تبدا اختلال نورولوژيک تدريجاً پيشرونده دارند. خستگي، استرس، ورزش يا گرما غالباً به‌طور گذرا موجب بدتر شدن علائم مى‌شوند. MS تظاهرات مختلفى دارد (جدول - علائم اوليه MS -) ولى عموماً به‌صورت ضعف و يا کاهش حس در يک اندام، اختلالات بينائي، اختلالات راه رفتن و هماهنگي، فوريت يا تکرر ادرار و خستگى غير طبيعى است. اختلال حرکتى مى‌تواند به‌صورت اندام سنگين، سفت، ضعيف يا تنبل خود را نشان دهد. گزگز شدن لوکاليزه، سوزن‌سوزن شدن و احساس ”بى‌جان بودن“ از علائم حس شايع هستند. نوريت اپتيک موجب تارى ديد، خصوصاً در مرکز ميدان بينائى - مى‌شود که غالباً با درد پشت چشم همراه است و اين درد با حرکت چشم تشديد مى‌شود. درگيرى ساقه مغز مى‌تواند دوبيني، نيستاگموس، سرگيجه يا درد صورت، کرختي، ضعف، همى‌اسپاسم يا ميوکيمى (انقباضات موج‌دار عضلاني) ايجاد کند. آتاکسي، لرزش، و ديزآرترى ممکن است از نشانه‌هاى بيمارى مسيرهاى مخچه‌اى باشند. علامت لرمتى (Lhermitte Symptom) - نوعى احساس شبيه به شوک الکتريکى لحظه‌اى که با فلکسيون گردن پديد مى‌آيد - بيمارى طناب نخاعى را نشان مى‌دهد. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيصى MS -) فهرست شده‌اند.
[8] جدول علائم اوليه MS
علامت درصد موارد
کاهش حس ۳۷
نوريت اپتيک ۳۶
ضعف ۳۵
پارستزى ۲۴
دوبينى ۱۵
آتاکسى ۱۱
سرگيجه ۶
حملات پاروکسيسمال ۴
مثانه ۴
لرميت ۳
درد ۳
دمانس ۲
کاهش بينائى ۲
فلج صورت ۱
ناتوانى جنسى ۱
ميوکيمى ۱
صرع ۱
افتادن از حالت ايستاده ۱
[8] جدول معيارهاى تشخيصى MS
۱. در معاينه بايد اختلالات عينى CNS آشکار شود.
۲. درگيرى بايد حاکى از گرفتارى مسيرهاى بلند ماده سفيد باشد که معمولاً شامل اين موارد است: ۱. مسيرهاى هرمى ۲. مسيرهاى مخچه‌اى ۳. فاسيکل طولى ميدال ۴. عصب اپتيک و ۵. ستون خلفي
۳. معاينه يا شرح حال بايد نشان‌دهنده درگيرى ۲ ناحيه از CNS باشد:
- وقتى در معاينه فقط يک ضايعه مشاهده شود مى‌توان با استفاده از MRI ضايعه دوم را پيدا کرد. MRI تأئيدى بايد چهار يا سه ضايعه در ماده سفيد داشته باشد که مورد اخير در صورتى است که يکى از آنها در ناحيه دور بطنى باشد. ضايعاتى قابل قبول هستند که بيش از ۳mm قطر داشته باشند. در بيماران بالاى ۵۰ سال بايد دو عدد از معيارهاى زير هم وجود داشته باشند: الف. اندازه ضايعه >۵mm ب. ضايعاتى که در مجاور تنه بطن‌هاى جانبى باشند يا ج. ضايعه يا ضايعاتى که د حفره خلفى باشند.
- ممکن است از تست پاسخ برانگيخته براى يافتن ضايعه دومى استفاده شود که در معاينه بالينى کشف نشده بود.
۴. الگوى بالينى بايد شامل موارد زير باشد: ۱. دو يا چند اپيزود بدتر شدن درگيرى نواحى مختلف CNS که هر يک حداقل ۲۴ ساعت طول بکشد و لااقل يک ماه از هم فاصله داشته باشند يا ۲. پيشرفت تدريجى يا مرحله‌اى در طى حداقل ۵ ماه در صورتى که با افزايش ساخت IgG در CSF يا دو يا چند باند اليگوکلونال همراه باشد.
۵. سن شروع بين ۱۵ و ۶۰ سالگى
۶. وضعيت نورولوژيک بيمار را نتوان به بيمارى ديگرى نسبت داد. تست‌هاى آزمايشگاهى که ممکن است در موارد خاصى مفيد باشند غبارتند از: آناليز MRI ، CSF سر يا نخاع، سطح B12 سرم، تيتر ويروس لنفوتروپيک سلول T تيپ HTLV-1) ESR)، فاکتور روماتوئيد ANA آنتى‌بادى ضدٌ VDRL ،(SLE) DAN سرم، آنزيم مبدل آنژيوتانسين (سارکوئيدوز)، سرولوژى بوريل (بيمارى لايم)، اسيدهاى چرب با زنجيره‌هاى خيلى بلند (آدرنولکوديستروفي) و لاکتات سرم يا CSF، نمونه‌بردارى عضله يا آناليز DNA ميتوکندرى (اختلالات ميتوکندريال)
دسته‌هاى تشخيصى
۱. MS قطعي: تمام شش معيار صدق مى‌کند.
۲. MS احتمالى: تمام شش معيار صدق مى‌کند به‌جز اينکه: ۱. علىرغم دو اپيزود علامت‌دار فقط يک اختلال عينى وجود دارد و يا ۲. علىرغم دو يا چند اختلال عينى يک اپيزود علامت‌دار وجود دارد.
۳. در معرض خطر MS: تمام شش معيار صدق مى‌کند جز اينکه فقط يک اپيزود علامت‌دار و يک اختلال عينى يافت شود.
[7] معاينه بالينى
نشانه‌هاى غير طبيعى معمولاً گسترده‌تر از آن چيزى هستند که از شرح حال بيمار انتظار مى‌رود. اختلالات ميدان بينائي، کاهش حدت بينائي، اختلال در درک رنگ، رنگ‌پريدگى اپتيک و پاپيليت، اختلال رفلکس‌هاى مردمک، نيستاگموس، افتالموپلژى بين‌هسته‌اى (کاهش يا فقدان اداکشن يک چشم يا نيستاگموس چشمى که در نگاه به لترال در حالت ابداکت ايجاد مى‌شود)، کرختى صورت يا ضعف، ديزآرتري، عدم هماهنگي، آتاکسي، ضعف و اسپاستيستي، هيپررفلکسي، فقدان رفلکس‌هاى شکم، کلونوس مچ پا، بالا رفتن انگشتان و اختلالات حسى بيمار را بايد مورد بررسى قرار گيرند.
[6] مولتيپل اسکلروز (MS)(۲)
[7] يافته‌هاى آزمايشگاهى
در MRI بيش از ۹۰ درصد بيماران نواحى چندکانونى روشنى در توالى‌هاى با گرانش T2 ديده مى‌شود. با تجويز گادولينيوم DPTA به‌دليل گسستگى سد خونى مغزى کنتارست ضايعات فعال تشديد مى‌شود. MRI همچنين در رد اختلالات مشابه MS مفيد است. در CSF پلئوسيتوز لنفوسيتيک خفيف (۷۵-۲ سلول در ۲۵% موارد)، باندهاى اليگوکلونال (۹۰-۷۵% موارد)، IgG بالا (۸۰% موارد) و پروتئين توتال طبيعى مشاهده مى‌گردد. پاسخ برانگيخته (Evoked Response) بينائي، شنوائى و سوماتوسنسورى مى‌تواند ضايعاتى را که از لحاظ بالينى خاموش هستند شناسائى کند. بيش از ۸۰ درصد بيماران يک يا چند پاسخ برانگيخته غير طبيعى دارند. مطالعات اوروديناميک در تشخيص و درمان علائم مربوط به مثانه کمک‌کننده هستند.
[7] درمان
[8] پروفيلاکسى بر عليه عود بيمارى
پروفيلاکسى بر عليه عود بيمارى هم‌اکنون سه روش درمانى در دسترس است: اينترفرون (IFN) β1b (بتاسرون)، IFN-β 1a (آوونکس) و کوپوليمر ۱ (کوپاکسون). هر يک از اين درمان‌ها ميزان شعله‌ور شدن سالانه بيمار را تا حدود يک سوم تقليل مى‌دهند. INF-β 1a در به تأخير انداختن زمان شروع پيشرفت مداوم بيمارى از بقيه داروها قانع‌کننده‌تر است. واکنش محل تزريق در مصرف‌کنندگان IFN-β1a و کوپوليمر ۱ شايع است. حدود ۱۵% مصرف‌کنندگان کوپوليمر ۱ فلاشينگ، گرفتگى سينه، تنگى‌نفس و طپش قلب‌گذرائى را تجربه مى‌کنند. حدود ۴۰% مصرف‌کنندگان IFN-β1b و ۲۵-۵% مصرف‌کنندگان IFN-β1a در طى ۱۲ ماه از شروع درمان داراى آنتى‌بادى‌هاى خنثى‌کننده مى‌شوند و به‌نظر مى‌رسد ديگر فايده‌اى از درمان نمى‌برند.
[8] درمان تعدیل کننده بیماری دراشکال عودکننده MS
پروفيلاکسى بر عليه عود بيمارى
الف ـ EFN- ß1b (پتاسرون): ۸ ميليون واحد بين‌المللى (MIU) زير جلدى يک روز در ميان
ب ـ IFN -ß1a(آوونکس): ۶MIN هفته‌اى يک بار عضلانى
ج ـ کوپوليمر ۱ (کوپاکسون): ۲۰mg روزى يک بار زيرجلدى
۲. عود حاد: متيل پردنيزولون - پردنيزون
الف ـ در بيمار بسترى: متين پردنيزولون ۲۵۰mg مخلوط در ۲۵۰mL دکستروز ۵% در عرض ۲-۱ ساعت هر ۶ ساعت به مدت ۳ روز تجويز مى‌گردد. پس از آن پردنيزون خوراکى (۱mg/kg دوز منفرد صبحگاهي) در روزهاى ۱۷-۴، ۲۰mg در روز ۱۸ و ۱۰mg در روزهاى ۲۱ - ۱۹ داده مى‌شود.
ب ـ در بيمار سرپائى: متين پردنيزولون ۱۰۰۰mg/d تزريق وريدى آهسته براى ۳ روز به دنبال آن پردنيزون خوراکى (۱mg/kg دوز منفرد صبحگاهي) در روزهاى ۱۷-۴، ۲۰mg در روز ۱۸ و ۱۰mg در روزهاى ۲۱-۱۹ تجويز مى‌گردد.
[8] عود حاد
مى‌توان عود حادى که باعث اختلال عملکردى شده باشد را با دور کوتاه‌مدت متيل‌پردنيزولون MePDN) IV) و به‌دنبال آن پردنيزون خوراکى (PDN) درمان کرد. اين رژيم سرعت بهبودى را افزايش مى‌دهد و ممکن است درجه بهبودى را اندکى بهتر کند. حملات اوليه بيمارى دميلينيزان - مثل نوريت اپتيک يا ميليت - را با روش مشابهى درمان مى‌کنند. در يک کارآزمائى کنترل شده کوچک، در تعدادى از بيماران مبتلا به حملات فولمينانت غير معمولى که به گلوکوکورتيکوئيدها پاسخ نمى‌دادند تعويض پلاسما مؤثر واقع شد.
[8] پيشرفت مزمن
پيشرفت مزمن در بيماران مبتلا به MS پيشرونده ثانويه که عود بيمارى آنها ادامه مى‌يابد درمان معقولانه تجويز يکى از اينترفرون‌ها است. اخيراً داروى ايمونوساپرسور / ايمونومدولاتورى به‌نام ميتوکسانترون (mg/m2 ۱۲ انفوزيون وريدى هر ۳ ماه) در ايالات متحده براى درمان MS پيشرونده ثانويه به تصويب رسيده است. سميت قلبى وابسته به دوز از عوارض مهم آن است. گاهى اوقات متوترکسات (۲۰-۵/۷ mg هفته‌اى يک‌بار خوراکي) يا آزاتيوپرين (۳-۲ mg/kg/d خوراکي) تجويز مى‌شود که تأثير آن کم است. در بعضى مراکز براى جوانان مبتلا به اشکال شديد MS از پالس‌تراپى با سيکلوفسفاميد استفاده مى‌شود. در بيمارانى با MS پيشرونده اوليه فقط درمان علامتى توصيه مى‌شود.
[8] درمان علامتى
درمان علامتى اسپاستيستى به باکلوفن (۸۰-۱۵ mg/d در دوزهاى منقسم)، ديازپام (۲mg روزى ۳-۲ بار) يا تيزانيدين (۸-۲ mg روزى ۳ بار) پاسخ مى‌دهد. ديس‌استزى ممکن است با کاربامازپين (۱۲۰-۱۰۰ mg/d در دوزهاى منقسم)، فنى‌توئين (۳۰۰mg/d) يا آمى‌تريپ‌تيلين (۲۲۰۰-۵۰ mg/d) بهبود يابد. درمان علائم مربوط به مثانه براساس پاتوفيزيولوژى زمينه‌اى است. هيپررفلکسى را با آنتى‌کولينرژيک‌هائى نظير اکسى‌بوتينين (۵mg روزى ۳-۲ بار)، هيپورفلکسى را با داروى کولينرژيک بتانکول ۳-۲ بار)، هيپورفلکسى را با داروى کولينرژيک بتانکول (۵۰-۱۰ mg روزى ۴-۳ بار) و ديس‌سينرژى را با آنتى‌کولينرژيک‌ها و کاتتريزاسيون متناوب درمان مى‌کنند.
استراتژی درمانی MS
[7] سير بيمارى
۴ دسته کلى دارد:
- MS راجعه - بهبويابنده: با وقوع حملات راجعه اختلالات عملکرد نورولوژيک مشخص مى‌شود که مى‌تواند بايا بدون بهبودى باشد. در بين حملات پيشرفتى در اختلالات نورولوژيک مشاهده نمى‌گردد.
- MS پيشرونده ثانويه: در ابتدا با الگوى راجعه - بهبوديابنده عرضه مى‌گردد ولى به‌تدريج پيشرونده مى‌شود.
- MS پيشرونده اوليه: با پيشرفت تدريجى ناتوانى از شروع بيمارى مشخص مى‌شود.
- MS پيشرونده - عودکننده: شکل نادرى از بيمارى که با سير پيشرونده اوليه‌اى شروع مى‌شود اما عودهائى از بيمارى روى آن سوار مى‌گردد.
MS بيمارى مزمنى است. ۱۵ سال پس از تشخيص ۲۰% بيماران هيچ محدوديت عملکردى ندارند، ۷۰% آنها در انجام فعاليت‌هاى اصلى روزمره محدوديت يا ناتوانى دارند و ۷۵% آنها بيکار هستند.
۲ ۱ قبلى صفحه اول
اے دنیا کے مسافر منزل تیری قبرھیں اے کر رھا ھیں جو تو دو دن کا یہ سفرھیں موت ھیں تیرا ان دیکھا ساتھی آچانگ تجھے نگل لے گا:ای مسافر دنیا خونه ی توقبر است ای که هرکاری میکنی سفر دو روزه هست مرگ رفیق ندیده ی تو است یکهو نفست رو می گیره
