نوروميليت اپتيكا (NMO) يا بيماري Devic يك بيماري نسبتا ناشايع نورولوژيك است كه اغلب بيماريMS را تقليد مي كند. اين بيماري معمولا خود را با حملات راجعه نوريت اپتيك و ميليت نشان مي دهد. برخلاف بيماريMS ، حملات بيمار اغلب با ايجاد سكل همراه است و گرفتاري سيستم عصبي مركزي خارج از عصب اپتيك و نخاع بخصوص در اوايل بيماري وجود ندارد. رفتار باليني متمايز بيماري، يافته هاي تصويرنگاري مغز و نخاع و اخيرا يافتن آنتي بادي مختص بيماري از نوع IgG برعليه كانالهاي آب Aquaporin - 4 اين بيماري را به عنوان يك بيماري مجزا از MS مشخص كرده است. پاسخ حملات بيماري به كورتيكواستروئيد ممكن است ناكافي باشد و به پلاسمافرز جهت درمان علامتي بهتر در حملات حاد نياز باشد. جهت پيشگيري از بروز حملات مجدد، درمان پروفيلاكتيك با ايمون ساپرسيو توصيه مي شود در اين مقاله دو مورد بيماري NMO با حملات نوريتاپتيك و ميليت همراه با يافته هاي تصوير نگاري مشخص گزارش مي شود كه در ابتدا بيماري MS را تقليد كردند و عليرغم عدم پاسخ به پالس متيل پرونيزولون، به پلاسمافرز پاسخ خوبي نشان دادند.
كليد واژه: نوروميليت اپتيكا، ام اس، نوريت اپتيك، ميليت، كورتيكواستروئيد، پلاسمافرز
***************************************************
مولتيپل اسکلروز
مولتيپل اسکلروز، شروع اين بيمارى که علت نامعلوم دارد در بالغين جوان است و شروع قبل از ۱۵ سال يا بعد از ۵۵ سال نادر است. نوريت اپتيک ممکن است اولين تظاهر بيمارى باشد. به‌علت موقتى بودن نقص بينائى و فقدان نسبى يافته‌هاى فيزيکى گاه به‌عنوان هيسترى قلمداد مى‌شود. ممکن است دوره‌هاى راجعه داشته باشد و چشم مقابل معمولاً درگير مى‌شود. بروز نوريت اپتيک در مولتيپل اسکلروز ۹۰% است و کشف درگيرى علامت‌دار يا ساب کلينيکال عصب اپتيک کليد مهم تشخيصى است.
ديپلوپى يک علامت زودرس شايع است که اکثراً از افتالمولژى بين هسته‌اى (.Internuclear O) ناشى مى‌شود. در اين حالت از ضايعه MLF; Medial Longitudinal Fasciculus ناشى مى‌شود. به‌علت پارزى رکتوس داخلى همين سمت، موقع گز به لترال سمت مقابل، اين چشم همراه چشم مقابل حرکت نمى‌کند و چشم مقابل نيستاگموس پيدا مى‌کند بنابراين در گيز به لترال دوبينى رخ مى‌دهد. در مولتيپل اسکلروز درگيرى MLF به‌طور شايع دوطرفه است لذا در گيز به لترال هر طرف، چشم همان سمت به لترال مى‌رود و نيستاگموس پيدا مى‌کند و چشم مقابل به‌سمت بينى نمى‌آيد. اگر هسته مربوطه درگير نشده باشد عملکرد رکتوس داخلى موقع همگرائى طبيعى است. علل کمتر شايع دوبينى ضايعه اعصاب VI يا III در ساقه مغز است.
نيستاگموس علامت شايع زودرس است و برخلاف بيشتر تظاهرات بيمارى که تمايل به پسرفت دارند اغلب دائمى (۷۰%) است.
التهاب داخل چشمى به‌ويژه غلاف‌دار شدن وريدى محيط شبکيه (ساب کلينيکال) در مولتيپل اسکلروز ديده مى‌شود. غلظت گاماگلوبولين CSF به‌طور شايع بالا است و باندهاى اليگوکلونال مى‌تواند افزايش يافته باشد که نشانه توليد موضعى ايميونوگلوبولينها است. سطوح CD8 نيز ممکن است در CSF غير طبيعى باشد. گاه CSF طبيعى دارند به‌ويژه اگر روند بيمارى خفيف‌تر و يا حدت کمتر باشد. در اين بيمارى ميلين‌زدائى ماده سفيد رخ مى‌دهد لذا ابتدا فقط غلاف‌هاى ميلين دژنره مى‌شوند. در مراحل ديررس تخريب خود سلول عصبي، رشد زياد از حد بافت گليال و ارتشاح تک هسته‌اى رخ مى‌دهد. نقص‌هاى لايه فيبرهاى عصبى شبکيه (نوريت اپتيک ساب کلينيکال) در ۶۸% آنها قابل کشف است. VER ممکن است به اثبات درگيرى راه بينائى کمک کند. VER در ۸۰% موارد قطعي، ۴۳% موارد محتمل و ۲۲% موارد حدس زده شده مولتيپل اسکلروز غير طبيعى است. يک VER طبيعى در موارد حدس زده شده تشخيص را زير سؤال مى‌برد ولى با باندهاى الگيوکلونال مثبت يا غير طبيعى بودن درک کنتراست تشخيص با قطعيت بيشترى داده مى‌شود. CT اسکن و به‌ويژه MRI مى‌تواند ضايعات ميلين‌زداى ساب‌کلينيکال ماده سفيد را حتى در عصب اپتيک نشان دهد و نيز مى‌تواند اثبات کند که ضايعات منتشر است (سازگار با تشخيص مولتيپل اسکلروز).
سير بيمارى قابل پيش‌بينى نيست. رفت و برگشت بيمارى مشخصه است. افزايش دماى بدن ممکن است موقتاً باعث تشديد شود (پديد uhthoff). باردارى يا تعداد آن اثرى بر ناتوانى ندارد ولى خطر عود درست بعد از زايمان وجود دارد. شروع طى باردارى نسبت به شروع غير مربوط به باردارى پيش‌آگهى بهترى دارد.
درمان استروئيد به‌ويژه متيل پردينزولون وريدى در تسريع بهبود موارد عود حاد مفيد است ولى در ناتوانى نهائى يا ميزان عودهاى بيشتر اثرى ندارد. اينترفرون بتا سيستميک ميزان عود را به ميزان يک‌سوم تقليل مى‌دهد ولى بر ناتوانى درازمدت اثرى ندارد. هيچ درمانى که به‌طور قطع سير بيمارى پيشرونده مزمن را تحت تأثير قرار دهد وجود ندارد.
*******************************************************
نوروميليت اپتيکا (بيمارى Devic)
اين بيمارى که توسط بسيارى فرم شديد و حاد مولتيپل اسکلروز در نظر گرفته مى‌شود با نوريت اپتيک دوطرفه و ميليت عرضى مشخص مى‌شود. در اين بيمارى از دست دادن تحت حاد بينائى در يک چشم با درگيرى چشم مقابل و پاراپلژى دنبال مى‌شود. ۵۰% طى دهه اول به مرگ مى‌انجامد ولى بقيه ممکن است پيش‌آگهى بهترى از مولتيپل اسکلروز داشته باشند. شروع سريع استروئيد مى‌تواند بهبود عالى در بينائى ايجاد کند. واسکوليت سيستميک و سارکوئيدوز هميشه بايد رد شوند.
*******************************************************
انواع ديگر نوريت اپتيک
به‌ويژه در بچه‌ها ۲-۱ هفته بعد از عفونت ويروسى يا واکسيناسيون ممکن است نوريت اپتيک رخ دهد که اغلب دوطرفهٔ همزمان است. اين حالت هيچ همراهى با رخداد بعدى مولتيپل اسکلروز ندارد و گاه به‌صورت يک انسفالوميليت وسيع تظاهر مى‌يابد. درگيرى عصب اپتيک ممکن است در سندرم گيلن‌باره و SLE رخ دهد.
هرپس زوستر به‌ويژه فرم چشمى آن ممکن است باعث نوريت اپتيک شود (ناشى از واسکوليت يا تهاجم عصب). اين حالت حتى با درمان ضدٌ ويروس و استروئيد پيش‌آگهى بدى دارد. با گسترش AIDS درگيرى عصب اپتيک با سيفيليس، سل، کريپتوکوکوز، و CMV شايع‌تر شده است. بيمارى لايم، خراش گربه سارکوئيدوز، التهاب داخل چشمي، سلوليت يا واسکوليت اربيت، موکوسل سينوس‌هاى اسفنوئيد يا اتموئيد خلفى و موکورمايکوز نيز ممکن است باعث درگيرى عصب اپتيک شوند.
كليد واژه: نوروميليت اپتيكا، ام اس، نوريت اپتيك، ميليت، كورتيكواستروئيد، پلاسمافرز
***************************************************
مولتيپل اسکلروز
مولتيپل اسکلروز، شروع اين بيمارى که علت نامعلوم دارد در بالغين جوان است و شروع قبل از ۱۵ سال يا بعد از ۵۵ سال نادر است. نوريت اپتيک ممکن است اولين تظاهر بيمارى باشد. به‌علت موقتى بودن نقص بينائى و فقدان نسبى يافته‌هاى فيزيکى گاه به‌عنوان هيسترى قلمداد مى‌شود. ممکن است دوره‌هاى راجعه داشته باشد و چشم مقابل معمولاً درگير مى‌شود. بروز نوريت اپتيک در مولتيپل اسکلروز ۹۰% است و کشف درگيرى علامت‌دار يا ساب کلينيکال عصب اپتيک کليد مهم تشخيصى است.
ديپلوپى يک علامت زودرس شايع است که اکثراً از افتالمولژى بين هسته‌اى (.Internuclear O) ناشى مى‌شود. در اين حالت از ضايعه MLF; Medial Longitudinal Fasciculus ناشى مى‌شود. به‌علت پارزى رکتوس داخلى همين سمت، موقع گز به لترال سمت مقابل، اين چشم همراه چشم مقابل حرکت نمى‌کند و چشم مقابل نيستاگموس پيدا مى‌کند بنابراين در گيز به لترال دوبينى رخ مى‌دهد. در مولتيپل اسکلروز درگيرى MLF به‌طور شايع دوطرفه است لذا در گيز به لترال هر طرف، چشم همان سمت به لترال مى‌رود و نيستاگموس پيدا مى‌کند و چشم مقابل به‌سمت بينى نمى‌آيد. اگر هسته مربوطه درگير نشده باشد عملکرد رکتوس داخلى موقع همگرائى طبيعى است. علل کمتر شايع دوبينى ضايعه اعصاب VI يا III در ساقه مغز است.
نيستاگموس علامت شايع زودرس است و برخلاف بيشتر تظاهرات بيمارى که تمايل به پسرفت دارند اغلب دائمى (۷۰%) است.
التهاب داخل چشمى به‌ويژه غلاف‌دار شدن وريدى محيط شبکيه (ساب کلينيکال) در مولتيپل اسکلروز ديده مى‌شود. غلظت گاماگلوبولين CSF به‌طور شايع بالا است و باندهاى اليگوکلونال مى‌تواند افزايش يافته باشد که نشانه توليد موضعى ايميونوگلوبولينها است. سطوح CD8 نيز ممکن است در CSF غير طبيعى باشد. گاه CSF طبيعى دارند به‌ويژه اگر روند بيمارى خفيف‌تر و يا حدت کمتر باشد. در اين بيمارى ميلين‌زدائى ماده سفيد رخ مى‌دهد لذا ابتدا فقط غلاف‌هاى ميلين دژنره مى‌شوند. در مراحل ديررس تخريب خود سلول عصبي، رشد زياد از حد بافت گليال و ارتشاح تک هسته‌اى رخ مى‌دهد. نقص‌هاى لايه فيبرهاى عصبى شبکيه (نوريت اپتيک ساب کلينيکال) در ۶۸% آنها قابل کشف است. VER ممکن است به اثبات درگيرى راه بينائى کمک کند. VER در ۸۰% موارد قطعي، ۴۳% موارد محتمل و ۲۲% موارد حدس زده شده مولتيپل اسکلروز غير طبيعى است. يک VER طبيعى در موارد حدس زده شده تشخيص را زير سؤال مى‌برد ولى با باندهاى الگيوکلونال مثبت يا غير طبيعى بودن درک کنتراست تشخيص با قطعيت بيشترى داده مى‌شود. CT اسکن و به‌ويژه MRI مى‌تواند ضايعات ميلين‌زداى ساب‌کلينيکال ماده سفيد را حتى در عصب اپتيک نشان دهد و نيز مى‌تواند اثبات کند که ضايعات منتشر است (سازگار با تشخيص مولتيپل اسکلروز).
سير بيمارى قابل پيش‌بينى نيست. رفت و برگشت بيمارى مشخصه است. افزايش دماى بدن ممکن است موقتاً باعث تشديد شود (پديد uhthoff). باردارى يا تعداد آن اثرى بر ناتوانى ندارد ولى خطر عود درست بعد از زايمان وجود دارد. شروع طى باردارى نسبت به شروع غير مربوط به باردارى پيش‌آگهى بهترى دارد.
درمان استروئيد به‌ويژه متيل پردينزولون وريدى در تسريع بهبود موارد عود حاد مفيد است ولى در ناتوانى نهائى يا ميزان عودهاى بيشتر اثرى ندارد. اينترفرون بتا سيستميک ميزان عود را به ميزان يک‌سوم تقليل مى‌دهد ولى بر ناتوانى درازمدت اثرى ندارد. هيچ درمانى که به‌طور قطع سير بيمارى پيشرونده مزمن را تحت تأثير قرار دهد وجود ندارد.
*******************************************************
نوروميليت اپتيکا (بيمارى Devic)
اين بيمارى که توسط بسيارى فرم شديد و حاد مولتيپل اسکلروز در نظر گرفته مى‌شود با نوريت اپتيک دوطرفه و ميليت عرضى مشخص مى‌شود. در اين بيمارى از دست دادن تحت حاد بينائى در يک چشم با درگيرى چشم مقابل و پاراپلژى دنبال مى‌شود. ۵۰% طى دهه اول به مرگ مى‌انجامد ولى بقيه ممکن است پيش‌آگهى بهترى از مولتيپل اسکلروز داشته باشند. شروع سريع استروئيد مى‌تواند بهبود عالى در بينائى ايجاد کند. واسکوليت سيستميک و سارکوئيدوز هميشه بايد رد شوند.
*******************************************************
انواع ديگر نوريت اپتيک
به‌ويژه در بچه‌ها ۲-۱ هفته بعد از عفونت ويروسى يا واکسيناسيون ممکن است نوريت اپتيک رخ دهد که اغلب دوطرفهٔ همزمان است. اين حالت هيچ همراهى با رخداد بعدى مولتيپل اسکلروز ندارد و گاه به‌صورت يک انسفالوميليت وسيع تظاهر مى‌يابد. درگيرى عصب اپتيک ممکن است در سندرم گيلن‌باره و SLE رخ دهد.
هرپس زوستر به‌ويژه فرم چشمى آن ممکن است باعث نوريت اپتيک شود (ناشى از واسکوليت يا تهاجم عصب). اين حالت حتى با درمان ضدٌ ويروس و استروئيد پيش‌آگهى بدى دارد. با گسترش AIDS درگيرى عصب اپتيک با سيفيليس، سل، کريپتوکوکوز، و CMV شايع‌تر شده است. بيمارى لايم، خراش گربه سارکوئيدوز، التهاب داخل چشمي، سلوليت يا واسکوليت اربيت، موکوسل سينوس‌هاى اسفنوئيد يا اتموئيد خلفى و موکورمايکوز نيز ممکن است باعث درگيرى عصب اپتيک شوند.
![[تصویر: HamMihan-2015714225391134021441360320.6572.gif]](http://www.hammihan.com/users/users2015/status/original/HamMihan-2015714225391134021441360320.6572.gif)
