2010/11/22, 04:48 PM
فاويسمي ها مراقب پاييز باشند
خيليها بر اين باورند فاويسم از جمله بيماريهايي است كه تنها به فصل بهار و بعضي خوردنيها از جمله باقلا محدود ميشود، اما واقعيت چيز ديگري است و در واقع اين روزها پزشكان بر اين عقيدهاند كه روند اين بيماري ارثي به طور كامل تغيير كرده است و عفونتها از جمله مهمترين عواملي به حساب ميآيند كه سبب شعلهور شدن اين بيماري ميشوند.
به همين دليل هشدارهاي پزشكان در فصل پاييز هم كه فصل بسياري از بيماريهاي عفوني و ويروسي به حساب ميآيد، براي همه مردم به خصوص آنهايي كه بيماريهاي زمينهاي دارند، شدت ميگيرد. پاييز از جمله فصولي از سال است كه آمار بسياري از بيماريها در آن بالا ميرود. پس به همه فاويسميها توصيه ميشود پاييز را بيشتر جدي بگيرند.
در واقع فاويسم، يك بيماري ارثي خوني محسوب ميشود كه به طور تقريبي حدود 100 ميليون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بيشتر مردم آفريقا، آسياي جنوب شرقي و مديترانه را شامل ميشود. در اصل مشهورترين منطقه از لحاظ درصد مبتلايان به فاويسم مناطق مديترانه است، ولي طي قرنها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، اين بيماري در جهان گسترش يافته است. در ايران هم بيشتر در مناطق شمالي كشور مشاهده ميشود.
فاويسم به علت كمبود يكي از آنزيمهاي گلبولهاي قرمز خوني (آنزيم گلوكز ـ 6 ـ فسفات دهيدروژناز) ايجاد ميگردد كه در اثر مواجهه با مواد اكسيد كننده گلبولهاي قرمز، منجر به تخريب آنها مي شود و فرد را با كم خوني شديد مواجه ميكند.
ارتباط فاويسم و باقلا
باقلا از آن دسته موادي است كه داراي اكسيدان است، يعني موادي كه اكسيژن در آنها زياد توليد ميشود. كمبود آنزيم گلوكز ـ 6 ـ فسفات دهيدروژناز (G6PD) يك وضعيت ارثي است كه بيشتر در مردان بروز ميكند و از مادر به پسر منتقل مي شود و روي گلبولهاي قرمز خوني كه اكسيژن را از ريهها به بافتهاي سراسر بدن حمل ميكنند، اثر ميگذارد.
كمبود اين آنزيم باعث شكسته يا هموليز شدن ناگهاني گلبولهاي قرمز ميشود و در شرايطي رخ ميدهد كه شكسته شدن و تخريب گلبولهاي قرمز سريعتر از جايگزين شدن آنها توسط بدن، رخ ميدهد.
فاويسم پس از بلع يا بوييدن گرده، دانه يا ميوه باقلا بروز مي كند و تنها در افرادي ديده ميشود كه به طور ژنتيكي داراي كمبود اين آنزيم هستند. كمبود آنزيم گلوكز ـ 6 ـ فسفات دهيدروژناز باعث ميشود برخي از تركيبات باقلا، موادي را توليد كنند كه موجب شكستن و تخريب سلولهاي خوني شده و منجر به افزايش احتمال هموليز يا اكسيد شدن گلبولهاي قرمز گردد.
محققان در تلاش هستند تا با استفاده از مهندسي ژنتيك، عوامل ايجادكننده هموليز گلبولهاي خوني را از باقلا حذف كنند. اين روش در آينده، به خصوص در مناطقي كه مستعد ابتلا به فاويسم هستند، بسيار حائز اهميت است.
ژن مربوط به آنزيم G6PD روي كروموزوم X قرار گرفته است و در صورت بروز مشكل، فرد به فاويسم مبتلا ميشود. همان طور كه گفته شد، اين بيماري بيشتر در پسرها شايع است، زيرا پسرها داراي يك كروموزوم X و دخترها داراي دو كروموزوم X هستند و اين در حالي است كه وجود تنها يك كروموزوم معيوب براي ابتلاي پسران به اين بيماري كافي است. ولي اين دليل نميشود كه دختران اصلا به اين بيماري مبتلا نشوند.
عوامل هموليز گلبول هاي قرمز
خوردن باقلا و حتي بوييدن گرده باقلا ميتواند باعث هموليز گلبولهاي قرمز خوني و كمخوني ناگهاني شود.
پس از باقلا، عفونتهاي باكتريايي و ويروسي از شايعترين علل هموليز گلبولها به شمار ميروند. از عفونتهاي معروف ميتوان به ويروس هپاتيت، التهاب ريه و باسيل حصبه اشاره كرد.
برخي داروها نيز در بروز فاويسم نقش دارند كه در اين خصوص بايد با پزشك مشورت كنيد. ولي از معروفترين اين داروها، ميتوان داروهاي ضدمالاريا و برخي داروهاي مسكن از قبيل آسپيرين هستند.
اين بيماري درمان ندارد
به دليل نقص ژنتيكي كه در فاويسم وجود دارد، تا كنون هيچ درماني براي آن پيدا نشده است.
بهترين درمان براي فاويسم، پيشگيري از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد هموليزكننده گلبولهاي قرمز خوني است.
شما به عنوان يك فرد مبتلا به فاويسم بايد از خوردن غذاهاي حاوي باقلا اجتناب كنيد و از قرار گرفتن در معرض گردههاي باقلا نيز خودداري نماييد.
همچنين داروهاي نام برده شده در بالا را مصرف نكنيد و هميشه در هنگام مراجعه به پزشك، وي را از وضعيت بيماري خود مطلع كنيد.
در مواردي كه هموليز حاد خون در شما رخ ميدهد، بايد سريعا تحت تزريق خون قرار گرفته و در موارد نارسايي حاد كليوي ، به تجويز پزشك تحت دياليز قرار بگيريد.
در برخي موارد هم به دليل نابودي سلولهاي خوني، ميتوان طحال را از بدن خارج كرد. در ضمن در مواقع كم خوني ميتوانيد از مكملهاي اسيد فوليك ، ويتامين E و مكملهاي آهن استفاده كنيد كه به بهبودي وضعيت شما كمك زيادي ميكند.
فراموش نكنيد گاهي به دليل كاهش اكسيژن، بايد تحت اكسيژندرماني قرار بگيريد. همچنين در صورتي كه دچار كم خوني ناشي از فاويسم شدهايد، بايد استراحت كنيد و كاملا تحت مراقبت باشيد و براي جلوگيري از نارسايي كليوي مايعات وريدي به شما تزريق شود.
در اين ميان واكسيناسيون عليه عوامل بيماريزاي عفوني از قبيل هپاتيت A و B ميتواند از بروز حملات ناشي از عفونت جلوگيري كند.
اگر جزو افرادي هستيد كه سابقه ابتلا به فاويسم در خانواده شما وجود دارد، بهتر است پيش از وقوع علائم، آن را شناسايي كنيد تا بتوانيد مانع از بروز آنها شويد.
هرگز در محيط اطراف افراد مبتلا به فاويسم، از حشرهكشها و نفتالين استفاده نكنيد.
مادران شيردهي كه فرزندان مبتلا به فاويسم دارند، بايد از خوردن باقلا، آسپيرين و هر نوع مادهاي كه باعث بروز علائم بيماري ميشود، اجتناب كنند، زيرا اين مواد از طريق شير به كودك منتقل ميشوند.
استفاده از ويتامينهاي C و K و داروي ديفن هيدرامين هم ميتواند آغازگر علائم باشد.
كم خوني، اصليترين علامت فاويسم
مهمترين و بارزترين نشانههايي كه در بيماري فاويسم به چشم ميخورد، كم خوني است كه در اثر شكستن گلبولهاي قرمز خوني ايجاد ميشود و به طور ناگهاني بروز ميكند، ولي اكثر افراد مبتلا به فاويسم علامت خاصي از اين بيماري ندارند.
علائم زير در اين بيماري مشاهده مي شوند:
پوست زرد رنگ، ادرار تيره رنگ، چشم هاي سفيد يا زرد رنگ، احساس خستگي و كم آوردن نفس.
البته شدت و علائم اين بيماري در افراد، مختلف است. اين علائم معمولا به طور ناگهاني يا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اكسيدان بروز ميكنند. اگر دچار نوع مزمن و شديد كمبود آنزيم G6PD هستيد، علاوه بر علائم بالا ممكن است دچار سنگ كيسه صفرا ، بزرگي طحال، نارسايي كليه، گلبولهاي ناقص سفيد خوني و آب مرواريد هم بشويد.
حملات كمخوني ناشي از فاويسم در كودكان و نوزادان بسيار خطرناك بوده و ممكن است كودك دچار آسيب مغزي شود و حتي جان خود را از دست دهد. در واقع كودكان مبتلا به فاويسم نسبت به ساير كودكان، يك و نيم برابر بيشتر در معرض خطر ابتلا به زردي هستند.
كمبود ژن G6PD را ميتوان با يك آزمايش خون ، از طريق اندازه گيري فعاليت اين آنزيم يا از طريق اندازه گيري مقدار بيلي روبين تشخيص داد كه معمولا اين آزمايشها، هزينههاي گزافي را براي افراد در پي خواهد داشت.
